Patología musculoesquelética torácica en pacientes con fibrosis quística

Abstract

[ES] Contextualización- La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad autosómica recesiva fatal más común de la población caucásica, afectando a 1 de cada 2.000 a 3.000 recién nacidos al año. Es causada por mutaciones en el gen CFTR del cromosoma 7 afectando a la proteína transportadora de cloro lo que produce secreciones viscosas que provocan obstrucciones dando manifestaciones clínicas relevantes en múltiples órganos. Debido al aumento de la esperanza de vida en estos pacientes se ha producido un incremento en la prevalencia de múltiples comorbilidades incluyendo la afectación ósea. Objetivo- Evaluar las lesiones osteoarticulares torácicas y su evolución en el tiempo en los pacientes diagnosticados de FQ y compararlas con el nivel de afectación parenquimatoso pulmonar, utilizando para ello pruebas radiológicas. Material y métodos- Se realiza un estudio retrospectivo con 200 pacientes diagnosticados de FQ en Osakidetza que presentan como mínimo una radiografía (RX) torácica desde el año 2009 hasta el 2017. Para evaluar las lesiones osteoarticulares se mide el ángulo de cifosis y escoliosis y se analiza si presentan o no pinzamientos discales o irregularidades en los platillos a nivel torácico en la primera y en la última RX torácica de cada paciente para ver la evolución de las mismas. En estas mismas radiografías se estudia la afectación parenquimatosa pulmonar y se compara si existe relación con el nivel de afectación ósea. También son evaluadas las tomografías computarizadas (TCs) en aquellos en los que se disponía de esta exploración, analizando las irregularidades de los platillos y los pinzamientos discales. Resultados- La edad media de los pacientes de la muestra es de 23 años, el 61% de los pacientes son mayores de edad y ambos sexos parecen estar afectados por igual. Tanto las irregularidades en los platillos como los pinzamientos discales y el ángulo de cifosis, presentan una progresión estadísticamente significativa desde la primera hasta la última RX. No así sucede con la progresión de la escoliosis, que a pesar de aumentar de la primera a la última RX, no resulta estadísticamente significativa. El porcentaje de pacientes que presentan irregularidades en los platillos y pinzamientos discales es mayor al analizar las TCs que las RX. Se observa un aumento de la afectación pulmonar con el tiempo, con una relación estadísticamente significativa entre el nivel de afectación ósea y pulmonar en las primeras RX, pero sin significación estadística al analizar las últimas. Conclusión- El aumento de la edad media de los pacientes con FQ da pie a una mayor afectación ósea torácica con una progresión a lo largo del tiempo de los pinzamientos discales, irregularidades de los platillos y cifosis significativa. A pesar de que la afectación pulmonar también parezca avanzar con los años, en las últimas RX de los pacientes estudiados no presenta relación con la progresión de la afectación ósea.