Encefalitis autoinmune asociada a teratoma ovárico

Abstract

[ES] La encefalitis autoinmune asociada a teratoma ovárico presenta una incidencia en la población de 5-10/100.000 habitantes al año, con un gran impacto en mujeres jóvenes. La enfermedad está caracterizada por sintomatología psiquiátrica como convulsiones, delirios o alucinaciones, aunque puede presentarse de forma diferente según la edad y la etapa. Está sintomatología es consecuencia de una respuesta inmune contra el tejido diferenciado del tumor, en el cual se expresan receptores de N-metil-D-aspartato. El reconocimiento de los receptores por las células presentadoras de antígenos y la consiguiente estimulación de los linfocitos T y B en los ganglios, genera anticuerpos anti-NMDA que no solo interactúan con los receptores expresados en el tumor, sino también sobre los receptores a nivel del sistema nervioso central. El diagnóstico de la enfermedad se basa principalmente en la detección de anticuerpos anti-NMDA en suero o en líquido cefalorraquídeo, aunque un resultado negativo no excluye la posibilidad de padecer la enfermedad. La interacción de los anticuerpos anti-NMDA con los receptores produce una respuesta protectora, en la que los receptores de NMDA se entrecruzan, internalizan y degradan. La internalización de los receptores se debe a la irrupción de los anticuerpos entre la interacción del receptor de NMDA con el receptor de Efrina B2, el cual estabiliza el receptor de NMDA en la membrana sináptica. Aunque la primera línea actual de tratamiento conste de glucocorticoides e inmunoglobulinas, se está investigando el potencial de agonistas de Efrina B2.

[EN] The Autoimmune Encephalitis associated to ovarian teratoma presents an incidence of 5-10/100.000 inhabitants per year, with an important impact on young women. The disease is characterized by psychiatric symptomatology such as seizures, delirium or hallucinations, although it can manifest differently depending on the age of the patient and the stage of the disease. These symptoms are consequence of an immune response against the tumor tissue, in which are expressed N-Methyl-D-Aspartate receptors. The receptors recognition by the antigen-presenting cells and the consequent lymphocyte stimulation in the lymph nodes, gives rise to the generation of anti-NMDA antibodies. These antibodies do not only interact with the tumoral receptors but also with other receptors located in the central nervous system. The diagnosis of the disease is based on the identification of anti-NMDA antibodies on serum or cerebrospinal fluid, even though a negative result does not exclude the existence of Autoimmune Encephalitis. The interaction between anti-NMDA antibodies and the NMDA-receptors produces a protective response. This response consists on the internalization, crosslinking and degradation of the NMDA-receptors. The receptor internalization is caused by the interruption between the NMDA and Ephrin-B2 receptor, which stabilizes the NMDA-receptor on the synaptic membrane. Despite the fact that the first line of the actual treatment lies on glucocorticoid and intravenous immunoglobulins, the new evidence for the role of this interaction opens a new research line for the Ephrin-B2 agonists as putative novel treatment for Autoimmune Encephalitis.